李传云医生的科普号

特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension，IPH) 肝内门静脉分支闭塞性纤维化和硬化导致的门脉高压症，又称非肝硬化性门脉纤维化、非硬化性门脉高压或肝门脉硬化症。此症在临床上常表现为贫血、脾肿大和上消化道出血，但不具有肝硬化和肝外门静脉阻塞。病因至今尚不明确。有学者认为，长期接触或摄入氯化乙烯、砷以及细胞毒药物(如硫唑嘌呤、白消安) 等因素与本症发病密切相关，因此提出了毒性物质学说，认为上述因素可引起肝内门脉分支根部或窦内皮损伤，产生静脉炎症或血栓形成。另据报道，患者多有从幼年起生活在环境卫生较差或有反复肠道感染的背景，据此提出细菌抗原学说。本病在日本和印度最为常见，在西方国家约占3％～4％。临床表现 患者多为青年男性或中年女性，临床起病隐匿，具体发病时间常叙述不清。①上消化道出血：常为患者临床就诊的主要原因，2／3以上患者经内镜可检出食管静脉重度曲张，红色征阳性，为门脉高压时门-奇静脉分流所致；②脾肿大：临床就诊的所有患者均有不同程度的脾肿大，且伴有明显的脾功能亢进；③贫血：患者就诊时多有中-重度贫血及其相关症状；④肝脏体征：多无明显肿大，黄疸、腹水亦较少见，无明显皮肤色素沉着、蜘蛛症及男性乳房发育等慢性肝病征象；⑤实验室检查：贫血多呈正细胞正色素性，少数呈正细胞低色素性，亦常见白细胞和血小板减少，肝功能指标多为正常或轻度异常。诊断 本病诊断依据主要有以下几点：1．有上消化道出血和脾肿大、贫血的临床表现。2．有不同程度的红细胞、白细胞及血小板降低等脾功能亢进表现。3．肝功能各项指标基本正常。4．内镜或影像学检查发现有中-重度食道胃底静脉曲张。5．超声、CT及MRI表现为门静脉主干及其分支显著扩张，大量门-腔侧支循环开放，脾脏呈不同程度肿大，脾静脉增粗、血流量增加，但肝脏质地正常，无明显肝硬化征象。6．特殊检查①门静脉压(PVP)及肝静脉嵌压(WHVP)测定：PVP明显升高，常超过20cmH2O，WHVP正常或轻度升高而明显低于PVP，说明本病为肝内窦前性阻塞。②直接或间接门静脉造影：为观察门静脉系统病变的重要方法。本病门静脉造影常表现为门脉主干显著增宽但无阻塞，肝内门脉分支数目减少、形态不规整，细小门脉分支可见有明显的根部狭窄或突然中断，并可见有胃底-食管下段、脐周、直肠周围及腹后壁大量门腔侧支循环开放，胃左静脉、附脐静脉可见明显离肝血流。③肝穿活检：肝脏穿刺病理学检查可见肝内汇管区周围纤维化，门脉分支有不同程度纤维化及硬化，部分门脉分支可见有机化血栓及再通，但肝小叶结构保持正常，没有肝脏弥漫性再生肝结节。④同位素扫描：99mTc-SC肝脾放射显像可见肝脾显影，但骨髓不显影，是本病与肝硬化的显著区别。本病的诊断需结合临床及以上相关辅助检查结果综合考虑，并须绝对排除各种病因的纤维化、肝硬化和肝外门静脉阻塞等。治疗 本病的治疗主要是针对门脉高压并发症的防治，包括药物治疗、内镜治疗、介入治疗及手术治疗。药物治疗 ①降低门脉压力药物 常用药物有普洛萘尔(心得安)、硝酸异山梨酯(消心痛) 、单硝酸异山梨酯(ISMN)、螺内酯等等。一般可根据病情选择一种或两种药物联用。 ②中医中药 益气养阴、活血化瘀等中医药辩证施治。内镜治疗 经过内镜套扎食管下段及胃底曲张静脉，或内镜下硬化剂注射。介入治疗 主要是通过介入的方法栓塞部分脾动脉，以达到减少脾静脉血流，降低门静脉压力，并可在一定程度上控制脾功能亢进症状。手术治疗 外科手术治疗可根据不同病情采用脾切除术、门-腔断流术（包括冠状静脉结扎术、贲门周围血管离断术、胃底横断术、食道下段胃底切除术等）或门体分流术（包括门腔分流术、脾肾分流术、肠腔分流术、脾腔分流术、冠腔分流术、脐腔分流术、经颈静脉肝内门体静脉分流术等）。预后 本病为慢性迁延性疾病，一般不进展为肝硬化，预后取决于对静脉曲张破裂出血及脾功能亢进的防治效果，总体疗效比肝硬化失代偿期为好，大多数可正常生活，50％患者自疾病开始生存期可达25-35年之久。

患者王×，男性，53岁，因“肝病史5年，腹胀8天”入院，诊断为原发性胆汁性肝硬化 失代偿期、腹水，Meld评分12.71，经积极术前准备后行亲属供肝同种异体原位肝移植术，术中见肝脏萎缩，质硬，大小28×15×11cm，各叶比例失调，脾脏淤血肿大，供肝（右半肝）重约685g，移植物重量与受者体重之比(GW/RW)为0.82%，供肝体积与受者标准肝体积之比(GV/ESLV)为51.28%，术后予以抗排异、保肝利胆、抗凝、抑酸、抗感染及营养支持治疗，定期检测血常规、肝功、凝血等项目，超声多普勒检测门静脉及肝动脉血流。术后2周转氨酶逐渐降至正常水平，但TBil持续在150umol/L左右，血小板进行性降低，虽每日输注人血白蛋白20g，但Alb持续偏低，超声检查提示门静脉内径13mm，平均流速45.6cm/s，流量3451ml/min，肝动脉内径2mm，最大流速24.4cm/s，流量22ml/min，肝静脉血流通畅，每百克肝组织门静脉灌流量为503.80ml/min，提示存在门静脉过度灌注而肝动脉灌流严重不足，此后患者逐渐出现腹胀，影像学检查提示腹水逐渐增多，转氨酶亦有轻度升高，虽经利尿、纠正低蛋白血症等对症支持治疗，症状持续无缓解，于术后40天行腹腔动脉造影显示肝动脉显影较差，脾动脉增粗、迂曲，实质期脾脏明显增大、增厚，考虑为脾动脉窃血所致“小肝综合征”，遂在脾动脉主干及其主要分支的合适位置放置金属弹簧圈10cm×15mm三枚、5cm×8mm一枚，造影见脾动脉血流明显减慢，脾脏实质染色变淡，肝动脉造影可见较栓塞前明显增粗，血流速度增快，肝内分支显影清晰（见图1），栓塞后行超声检查提示门静脉内径10mm，平均流速21.9cm/s，流量1387ml/min，肝动脉内径5mm，最大流速96.1cm/s，流量374ml/min，每百克肝组织门静脉灌流量下降至202.48ml/min，脾动脉栓塞术后2天腹水逐渐减少，转氨酶下降，血小板、Alb迅速恢复正常，患者康复出院。

患者女性，29岁，因“乙肝病史29年，肝功异常10月，加重12天”以肝功能衰竭急诊入院。患者29年前化验检查示乙肝表面抗原阳性，未行特殊治疗；10月前怀孕后体检发现肝功能异常，谷草转氨酶100U/L，经保肝治疗后逐渐恢复正常；12天前在当地医院行子宫下段剖宫产术，术后感头晕乏力、食欲减退，伴上腹部阵发性隐痛，大便次数增多，3-5次/天，为黄色稀软便，尿色深黄，术后第一天化验检查：ALT 524U/L、AST 545U/L、ALB 25g/L、Tbil 34umol/L；经保肝利胆对症支持治疗症状无缓解，为进一步诊治转来我院。入院检查WBC 20.02 E+9/L、NEUT 80.4%、ALT 1344.7U/L、AST 789.5U/L、ALB 24.2g/L、Tbil 279.5umol/L、PT 74.4s、PTA10%、PTINR 6.52、NH3 105ug/dl、PH 7.499，乙肝五项1、3、5阳，HBV-DNA 9.59E+3，血型 AB，腹部超声示：弥漫性肝病、脾大、腹水。入院诊断：病毒性肝炎 慢性 乙型、慢加急性肝功能衰竭、低蛋白血症、高氨血症、腹水 腹腔感染、剖宫产术后、低钾血症、高乳酸血症、呼吸性碱中毒，肝功能Child Pugh评分C级13分，Meld评分31.71。经积极术前准备于2016-6-30行跨血型同种异体原位肝移植术，供体血型为A，术中见肝脏呈结节性硬化改变，大小约27×18×8cm，脾脏淤血肿大，供肝重约1785g，手术操作较顺利，术中失血900ml，输悬红800ml、血浆600ml。术后予以泼尼松龙、他克莫司、麦考酚钠抗排异，硫普罗宁、易善复、谷胱甘肽、熊去氧胆酸、茴三硫保肝利胆，华法林抗凝，奥美拉唑抑酸，万古霉素、泰能抗感染及其他对症支持治疗，定期检测血常规、肝功、生化、凝血等项目，超声多普勒检测门静脉及肝动脉血流。术后第三天顺利转出ICU，术后1周转氨酶、胆红素逐渐降至正常水平，凝血功能、Alb迅速恢复正常，术后一月康复出院，出院前检查WBC 7.49 E+9/L、NEUT 58.5%、ALT 17.0U/L、AST 11.5U/L、ALB 39.2g/L、Tbil 9.7umol/L、PT 14.8s、PTA 66.0%、PTINR 1.32、NH3 25ug/dl、PH 7.402，乙肝五项2、3、5阳，HBV-DNA＜20。

窦型门静脉高压症(sinusoidal portal hypertension) 由于各种原因引起肝窦部梗阻，致门静脉血流受阻、血液瘀滞，导致门静脉压力升高，临床表现为脾大、脾功能亢进、食道胃底静脉曲张破裂出血、腹水等症状。最常见原因为乙型肝炎或丙型肝炎引起的肝炎后性肝硬化（图1），其次为酒精性肝硬化及胆汗性肝硬化（图2）。病理生理 门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，肠系膜下静脉多注入脾静脉。正常门静脉压力为13－24cmH2o，平均18cmH2O。门静脉位于两个毛细血管网之间，无静脉瓣，与腔静脉之间存在四大交通支，即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支以及腹膜后交通支。当各种原因引起肝窦部梗阻时，门静脉血流受阻，导致门静脉高压症，常发生以下病理生理变化：①门静脉血流受阻导致充血性脾大，继之出现脾功能亢进，外周血细胞减少，尤其以白细胞和血小板减少最为显著；②门静脉向肝血流受阻，导致压力升高，门腔交通支开放形成静脉曲张，食道胃底曲张静脉破裂可导致上消化道大出血，腹壁静脉曲张以脐为中心向上、下延伸，状如“海蛇头”，直肠、肛管静脉丛扩张形成痔；③出现腹水，主要与门静脉系统毛细血管床的滤过压升高、血浆胶体渗透压下降、继发性醛固酮分泌过多、淋巴液生成过多、抗利尿激素分泌增加等因素有关；④肝硬化导致肝脏解毒功能明显减弱，另外，由于肝窦梗阻，来自肠系膜上、下静脉的部分血液未经肝脏解毒而经门腔交通支直接进入体循环，大量有毒物质对大脑产生毒性作用，导致肝性脑病；⑤部分患者并发门静脉高压性胃病，与胃壁淤血水肿、粘膜下动-静脉交通支开放、粘膜防御屏障破坏等因素有关，少数可导致上消化道出血。临床表现 ①脾大、脾功能亢进：临床就诊的所有患者均有不同程度的脾大，发生大出血时脾可暂时缩小。一般均有脾功能亢进，其中以血小板及白细胞减少最为明显，而红细胞减少出现较晚且较轻。②上消化道出血：曲张的食道胃底静脉一旦破裂，病人会发生大量呕血、黑便，常为部分患者临床就诊的主要原因。由于门静脉高压、凝血机制障碍及血小板减少等原因，出血常难以自行停止。③腹水：病人常有不同程度的腹水，表现为腹胀、尿量减少及小便深黄等。④肝病体征：病人常有慢性肝病面容，面色黝黑，皮肤巩膜黄染，可见肝掌及蜘蛛痣。常有腹壁浅表静脉曲张，以肚脐为中心呈放射状分布，有大量腹水者状如蛙腹（图2），移动性浊音阳性；可触及肿大的肝和脾，但晚期肝硬化病人因肝脏萎缩难以触及；由于雌激素代谢紊乱，久病者可见男性乳房发育。⑤实验室检查：白细胞和血小板明显减少，可有贫血，多呈正细胞正色素性，少数呈正细胞低色素性；肝功能检查示转氨酶及胆红素升高。诊断要点 ①病人常有肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化或胆汁性肝硬化等病史。②有脾大脾功能亢进、呕血黑便、腹水等临床表现。③血常规提示有不同程度的红细胞、白细胞及血小板降低，超声、CT及MRI发现肝实质弥漫性病变、脾大、腹水等，钡餐、胃镜显示有食道、胃底静脉曲张。 治疗 针对病因和临床症状采取综合治疗，应因人而异，采取个体化治疗方案。1、一般治疗：注意休息、加强营养，摄入高蛋白、高碳水化合物及低脂饮食，避免使用肝脏毒性药物，戒酒等。 2、内科治疗：①以拉米夫定、阿德福韦或恩替卡韦等抗乙肝，干扰素抗丙肝治疗；②应用谷胱甘肽、硫普罗宁、磷脂酰胆碱、茴三硫等保肝利胆药物；③应用生长抑素、心得安等降低门静脉压力；④对发生食道胃底静脉曲张破裂出血者可利用血管加压素及三腔二囊管压迫止血。3、内镜治疗：经过内镜套扎食管下段及胃底曲张静脉，或内镜下硬化剂注射。4、介入治疗：①通过介入的方法栓塞部分脾动脉，以达到减少脾静脉血流，降低门静脉压力，并可在一定程度上控制脾功能亢进症状；②TIPS（详见经颈静脉肝内门体分流术章节）5、手术治疗：外科手术治疗可根据不同病情采用脾切除术、门-腔断流术（包括冠状静脉结扎术、贲门周围血管离断术、胃底横断术、食道下段胃底切除术等）或门体分流术（包括门腔分流术、脾肾分流术、肠腔分流术、脾腔分流术、冠腔分流术、脐腔分流术、经颈静脉肝内门体静脉分流术等）。对晚期门静脉高压症，肝移植应是目前唯一较为理想的根治性治疗措施。

窦前型门静脉高压症(pre-sinusoidal portal hypertension) 由于各种原因引起肝内窦前部位梗阻，致门静脉血流受阻、血液瘀滞，导致门静脉压力升高，临床表现为脾大、脾功能亢进、食道胃底静脉曲张破裂出血、腹水等症状。最常见原因为血吸虫性肝硬化，血吸虫在门静脉系统内发育成熟后产卵，形成虫卵栓子，沉积于肝小叶间汇管区的门静脉小分支内，从而引起门静脉小分支的血栓性内膜炎及其周围的纤维化，导致门静脉血流受阻，门静脉压力升高。病理生理 门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，肠系膜下静脉多注入脾静脉。正常门静脉压力为13－24cmH2o，平均18cmH2O。门静脉位于两个毛细血管网之间，无静脉瓣，与腔静脉之间存在四大交通支，即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支以及腹膜后交通支。由于血吸虫性肝硬化引起肝内窦前部位梗阻时，门静脉血流受阻，导致门静脉高压症，常发生以下病理生理变化：①门静脉血流受阻导致充血性脾大，继之出现脾功能亢进，外周血细胞减少，尤其以白细胞和血小板减少最为显著；②门静脉向肝血流受阻，导致压力升高，门腔交通支开放形成静脉曲张，食道胃底曲张静脉破裂可导致上消化道大出血，腹壁静脉曲张以脐为中心向上、下延伸，状如“海蛇头”，直肠、肛管静脉丛扩张形成痔，腹膜后交通支亦开放扩张；③出现腹水，主要与门静脉系统毛细血管床的滤过压升高、血浆胶体渗透压下降、继发性醛固酮分泌过多、淋巴液生成过多、抗利尿激素分泌增加等因素有关；④肝硬化导致肝脏解毒功能明显减弱，另外，由于肝内窦前部位梗阻，来自肠系膜上、下静脉的部分血液未经肝脏解毒而经门腔交通支直接进入体循环，大量有毒物质对大脑产生毒性作用，导致肝性脑病；⑤门静脉压力升高，致胃壁淤血水肿，粘膜下动-静脉交通支开放，粘膜防御屏障破坏，部分患者可并发门静脉高压性胃病，少数可导致上消化道出血。临床表现 ①脾大、脾功能亢进：临床就诊的所有患者均有不同程度的脾大，发生大出血时脾可暂时缩小。一般均有脾功能亢进，其中以血小板及白细胞减少最为明显，而红细胞减少出现较晚且较轻。②上消化道出血：曲张的食道胃底静脉一旦破裂，病人会发生大量呕血、黑便，常为部分患者临床就诊的主要原因。由于门静脉压力升高、凝血机制障碍及血小板减少等原因，出血极为汹涌，常难以自行停止。③腹水：病人常有不同程度的腹水，表现为腹胀、尿量减少及小便深黄等。④肝病体征：病人常有慢性肝病面容，面色黝黑，皮肤巩膜黄染，可见肝掌及蜘蛛痣；可见腹壁浅表静脉曲张，以肚脐为中心呈放射状分布；有大量腹水者状如蛙腹，移动性浊音阳性；可触及肿大的肝和脾，但晚期肝硬化病人因肝脏萎缩难以触及；由于雌激素代谢紊乱，久病者可见男性乳房发育。⑤实验室检查：白细胞和血小板明显减少，可有贫血，多呈正细胞正色素性，少数呈正细胞低色素性；肝功能指标多为正常或轻度异常。诊断要点 ①病人常有血吸虫性肝硬化病史。②有脾大脾功能亢进、呕血黑便、腹水等临床表现。③血常规提示有不同程度的红细胞、白细胞及血小板降低，超声、CT及MRI发现肝实质弥漫性病变、脾大、腹水等，钡餐、胃镜显示有食道、胃底静脉曲张。 治疗 针对病因和临床症状采取综合治疗，应因人而异，采取个体化治疗方案。1、一般治疗：注意休息、加强营养，摄入高蛋白、高碳水化合物及低脂饮食，应用吡喹酮硝硫氰胺治疗血吸虫，避免使用肝脏毒性药物，戒酒等。 2、内科治疗：①及时补足血容量，纠正休克；大出血病人，收缩压小于80mmHg，估计失血量在800ml以上者，应快速适量输血及血浆；②使用立止血、止血环酸、止血芳酸、卡络磺钠等止血药物；③血管加压素：通过促使内脏小动脉收缩、减少门静脉血流量，以降低门静脉压力，达到止血目的；④应用生长抑素、心得安等，可降低门静脉压力；⑤对有肝功能异常者可酌情选用谷胱甘肽、硫普罗宁、磷脂酰胆碱、茴三硫等保肝利胆药物；⑥对发生急性食道胃底静脉曲张破裂出血者可利用三腔双囊管压迫止血（详见三腔双囊管压迫止血章节）。3、内镜治疗：经过内镜套扎食道下段及胃底曲张静脉，或内镜下硬化剂注射，为急性期控制出血的首选方法，应在出血后2～3天进行。4、介入治疗：①通过介入的方法栓塞部分脾动脉，以达到减少脾静脉血流，降低门静脉压力，并可在一定程度上控制脾功能亢进症状；②对药物及内镜治疗效果不佳，且肝功能较差，难以耐受手术的食道胃底曲张静脉破裂出血的病人，以及等待肝移植者，可通过介入放射的方法，经颈内静脉或股静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架管以实现门体分流，可明显降低门静脉压力，有效防治曲张静脉破裂出血（详见经颈静脉肝内门体分流术章节）。5、手术治疗：对肝功能较好，以脾大、脾功能亢进为主要表现的患者，单纯切脾即可获得满意疗效。对伴有广泛的食管和胃底静脉曲张，并有严重的或反复曲张静脉破裂出血者，外科手术治疗应根据不同病情采用脾切除术加门-腔断流术（包括冠状静脉结扎术、贲门周围血管离断术、胃底横断术、食道下段胃底切除术等）或门体分流术（包括门腔分流术、脾肾分流术、肠腔分流术、脾腔分流术、冠腔分流术、脐腔分流术、经颈静脉肝内门体静脉分流术等）。对晚期窦前型门静脉高压症，肝移植应是目前唯一较为理想的根治性治疗措施。

窦后型门静脉高压症(post-sinusoidal portal hypertension) 由于各种原因引起肝内窦后部位梗阻，致门静脉血流受阻、血液瘀滞，导致门静脉压力升高，临床表现为脾大、脾功能亢进、食道胃底静脉曲张破裂出血、腹水等症状。最常见原因为乙型肝炎或丙型肝炎引起的肝炎后肝硬化，其次为酒精性肝硬化及胆汗性肝硬化。病理生理 门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，肠系膜下静脉多注入脾静脉。正常门静脉压力为13－24cmH2o，平均18cmH2O。门静脉位于两个毛细血管网之间，无静脉瓣，与腔静脉之间存在四大交通支，即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支以及腹膜后交通支。当各种原因引起肝内窦后部位梗阻时，门静脉血流受阻，导致门静脉高压症，常发生以下病理生理变化：①门静脉血流受阻导致充血性脾大，继之出现脾功能亢进，外周血细胞减少，尤其以白细胞和血小板减少最为显著；②门静脉向肝血流受阻，导致压力升高，门腔交通支开放形成静脉曲张，食道胃底曲张静脉破裂可导致上消化道大出血，腹壁静脉曲张以脐为中心向上、下延伸，状如“海蛇头”，直肠、肛管静脉丛扩张形成痔，腹膜后交通支亦开放扩张；③出现腹水，主要与门静脉系统毛细血管床的滤过压升高、血浆胶体渗透压下降、继发性醛固酮分泌过多、淋巴液生成过多、抗利尿激素分泌增加等因素有关；④肝硬化导致肝脏解毒功能明显减弱，另外，由于肝内窦后部位梗阻，来自肠系膜上、下静脉的部分血液未经肝脏解毒而经门腔交通支直接进入体循环，大量有毒物质对大脑产生毒性作用，导致肝性脑病；⑤部分患者可并发门静脉高压性胃病，与胃壁淤血水肿、粘膜下动-静脉交通支开放、粘膜防御屏障破坏等因素有关，少数可导致上消化道出血。临床表现 ①脾大、脾功能亢进：临床就诊的所有患者均有不同程度的脾大，发生大出血时脾可暂时缩小。一般均有脾功能亢进，其中以血小板及白细胞减少最为明显，而红细胞减少出现较晚且较轻。②上消化道出血：曲张的食道胃底静脉一旦破裂，病人会发生大量呕血、黑便，常为部分患者临床就诊的主要原因。由于门静脉压力升高、凝血机制障碍及血小板减少等原因，出血极为汹涌，常难以自行停止。③腹水：病人常有不同程度的腹水，表现为腹胀、尿量减少及小便深黄等。④肝病体征：病人常有慢性肝病面容，面色黝黑，皮肤巩膜黄染，可见肝掌及蜘蛛痣；可见腹壁浅表静脉曲张，以肚脐为中心呈放射状分布；有大量腹水者状如蛙腹（图3），移动性浊音阳性；可触及肿大的肝和脾，但晚期肝硬化病人因肝脏萎缩难以触及；由于雌激素代谢紊乱，久病者可见男性乳房发育。⑤实验室检查：白细胞和血小板明显减少，可有贫血，多呈正细胞正色素性，少数呈正细胞低色素性；肝功能检查示转氨酶及胆红素升高。诊断要点 ①病人常有肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化或胆汁性肝硬化等病史。②有脾大脾功能亢进、呕血黑便、腹水等临床表现。③血常规提示有不同程度的红细胞、白细胞及血小板降低，超声、CT及MRI发现肝实质弥漫性病变、脾大、腹水等（图4），钡餐、胃镜显示有食道、胃底静脉曲张。 治疗 针对病因和临床症状采取综合治疗，应因人而异，采取个体化治疗方案。1、一般治疗：注意休息、加强营养，摄入高蛋白、高碳水化合物及低脂饮食，避免使用肝脏毒性药物，戒酒等。 2、内科治疗：①以拉米夫定、阿德福韦或恩替卡韦等抗乙肝，干扰素抗丙肝治疗；②应用谷胱甘肽、硫普罗宁、磷脂酰胆碱、茴三硫等保肝利胆药物；③应用生长抑素、心得安等降低门静脉压力；④对发生食道胃底静脉曲张破裂出血者可利用血管加压素及三腔二囊管压迫止血。3、内镜治疗：经过内镜套扎食管下段及胃底曲张静脉，或内镜下硬化剂注射。4、介入治疗：①通过介入的方法栓塞部分脾动脉，以达到减少脾静脉血流，降低门静脉压力，并可在一定程度上控制脾功能亢进症状；②TIPS（详见经颈静脉肝内门体分流术章节）5、手术治疗：外科手术治疗可根据不同病情采用脾切除术、门-腔断流术（包括冠状静脉结扎术、贲门周围血管离断术、胃底横断术、食道下段胃底切除术等）或门体分流术（包括门腔分流术、脾肾分流术、肠腔分流术、脾腔分流术、冠腔分流术、脐腔分流术、经颈静脉肝内门体静脉分流术等）。对晚期门静脉高压症，肝移植应是目前唯一较为理想的根治性治疗措施。

患儿史××，男，9岁，因“乏力、食欲减退、尿黄1周”以“急性肝功能衰竭 药物性肝损害、脾大、低蛋白血症、腹水 腹腔感染、肝肾综合征、贫血”收入院，予以促肝细胞再生、保肝、利尿、抗炎、输血、纠正低蛋白血症及其他对症支持治疗，症状无缓解，患者腹胀、尿黄加重，Meld评分24.01，经充分术前准备，于2009-09-5行亲属活体左半肝肝移植术，术中见肝脏呈结节性硬化改变，大小约27×18×8cm，脾脏淤血肿大，供肝（左半肝）重约350g，移植物重量与受者体重之比(GW/RW)为0.97%，供肝体积与受者标准肝体积之比(GV/ESLV)为41.07%，术后予以强的松、他克莫司抗排异，以及保肝利胆、抗凝、抗感染及营养支持治疗，术后一周内每日行超声多普勒检查，检测门静脉及肝动脉血流，每日检测肝功、凝血等项目。术后第2天始腹水引流量逐渐增加，超声检查提示门静脉（左支矢状部）平均流速59.6cm/s，流量3688ml/min，每百克肝组织门静脉灌流量高达1053.71ml/min，肝动脉最大流速36.3cm/s，流量202ml/min，脾动脉内径7mm，最大流速112cm/s，流量1759ml/min，肝静脉血流通畅，术后一周内转氨酶下降缓慢，虽每日输注20g白蛋白但Alb水平持续偏低，血小板进行性下降，术后第7天始转氨酶大幅上升，术后第10天行腹腔干动脉造影显示肝动脉较细，血流缓慢，肝内分支显影稀疏、纤细，脾动脉增粗迂曲，实质期脾脏增大增厚，考虑为脾动脉窃血所致“小肝综合征”，遂在脾动脉主干合适位置放置金属弹簧圈一枚(5cm×8mm)，造影见脾动脉血流明显减少并可见造影剂逆流入肝动脉，脾脏实质染色变淡，肝动脉造影可见较栓塞前明显增粗，血流速度增快，肝内分支显影清晰（见图2），超声检查提示门静脉（左支矢状部）内径9mm，平均流速38.3cm/s，流量1183ml/min，每百克肝组织门静脉灌流量下降至338ml/min，肝动脉最大流速60cm/s，流量237ml/min，行脾动脉栓塞之后腹水逐渐减少，转氨酶迅速下降，血小板、Alb上升，术后第4周复查腹部超声未探及腹水，转氨酶、Alb及血小板恢复正常。